Perbedaan antara tekanan tinggi dan rendah

Itu dianggap normal ketika perbedaan antara tekanan atas dan bawah adalah 40. Tetapi dengan beberapa patologi, perbedaan ini dapat berubah secara signifikan ke atas. Hal ini terutama umum pada orang tua. Jika perbedaannya melebihi 65mm Hg. - ini adalah kondisi kritis, mengancam jiwa.

Karakteristik nilai tekanan atas dan bawah

Tekanan darah tidak sama untuk semua orang, sedikit penyimpangan mungkin terjadi, yang merupakan norma bagi orang tertentu. Seiring bertambahnya usia, indikator ini mungkin sedikit berubah, dan ini juga akan menjadi normal. Tetapi jika perubahannya signifikan, Anda perlu membunyikan alarm dan pergi ke dokter.

Tekanan darah adalah ukuran kekuatan yang digunakan jantung untuk memompa darah melalui arteri. Tekanan ini tidak sama di semua pembuluh. Semakin dekat pembuluh darah ke jantung, semakin tinggi tekanannya, dan sebaliknya - pada pembuluh yang jauh lebih rendah.

Obat resmi memutuskan untuk mengukur tekanan darah rata-rata. Dan untuk ini, arteri brakialis dipilih, lokasinya memungkinkan untuk melakukan pengukuran yang benar, karena jarak yang cukup dari jantung. Dan lebih nyaman untuk mengukurnya di lengan bawah, pasien tidak perlu membuka pakaian sepenuhnya. Anda dapat mengukur tekanan kapan saja dan di mana pun pasien berada.

Tekanan atas menentukan kekuatan ejeksi darah oleh otot jantung. Indikator yang lebih rendah menentukan kekuatan yang digunakan kapal untuk melawan ini. Semakin sering jantung berdetak, semakin tinggi tekanan sistolik atas. Nilai-nilai ini juga dipengaruhi oleh kondisi aorta.

Indikator yang lebih rendah dipengaruhi oleh elastisitas pembuluh darah dan tingkat patensinya.

Perubahan perbedaan antara tekanan atas dan bawah menunjukkan patologi pada sistem kardiovaskular. Ini tidak boleh diabaikan, perlu segera berkonsultasi dengan dokter dan mencari penyebabnya.

Indikator peraturan

Setiap orang memiliki tekanan darahnya masing-masing. Secara umum diterima bahwa tekanan sistolik harus 120 mm Hg, dan diastolik - 80. Tetapi angka-angka ini mungkin sedikit berbeda tergantung pada banyak faktor. Misalnya dari keadaan emosi, nutrisi, kebiasaan, umur, waktu, stres pada tubuh.

Orang-orang muda dicirikan oleh sedikit penurunan kinerja dan mungkin norma 115/75. Untuk orang tua, jumlah yang lebih tinggi dianggap sebagai norma. Biasanya 140/90 untuk orang tua tidak dianggap penyimpangan. Tekanan di mana seseorang tidak mengalami ketidaknyamanan adalah normal dan disebut bekerja.

Jika pada usia muda indikatornya di atas 140/90, ini sudah dianggap melebihi norma dan tindakan harus diambil untuk memerangi hipertensi.

Perbedaan antara tekanan atas dan bawah harus 40 unit. Segera setelah penyimpangan dimulai ke beberapa arah, Anda perlu mencari apa alasannya. Jika celah meningkat, ini menunjukkan bahwa jantung tidak memiliki kekuatan yang cukup untuk memompa darah melalui pembuluh. Jadi, Anda perlu membuatnya lebih sering berkelahi. Ketika gejala hipertensi terjadi, seseorang harus mengubah gaya hidupnya.

Penyebab penyimpangan dari norma

BP bisa naik atau turun karena berbagai alasan. Mereka dapat dibagi menjadi eksternal dan internal.

Eksternal termasuk stres fisik pada tubuh, waktu, obat-obatan, merokok, alkohol, kopi, stres emosional, kekurangan gizi.

Internal meliputi proses patologis dalam tubuh yang dapat menyebabkan lonjakan tekanan ke satu arah atau lainnya. Ini termasuk:

1.       Aterosklerosis. Penyumbatan pembuluh darah dengan plak sklerotik membuatnya keras, tidak dapat diperpanjang.

2.       Hipotiroidisme. Dengan penyakit ini, pembuluh darah juga menderita, penuaan cepat terjadi, yang melanggar elastisitasnya.

3.       Diabetes. Vasospasme dapat terjadi, yang mengganggu aliran darah normal.

4.       Kejang pembuluh darah akibat stres dan kelebihan hormon kortisol dalam darah, diproduksi dengan emosi yang diucapkan.

5.       Pelanggaran ginjal, akibatnya kelebihan garam natrium menumpuk di dalam tubuh, yang juga menyebabkan vasospasme.

6.       Pendarahan, internal atau eksternal. Mereka menyebabkan penurunan tajam dalam indikator tekanan darah.

7.       Menopause, hamil. Dalam kondisi tersebut, terjadi perubahan hormonal pada tubuh wanita.

Perbedaan antara tekanan atas dan bawah terganggu ketika jantung dan sistem peredaran darah kehilangan kemampuannya untuk melakukan fungsinya secara normal.

Perbedaan besar antara skor

Jika jarak antara nilai tekanan melebihi 50, ini sudah menunjukkan penyakit, terutama pada usia muda. Paling sering, kesenjangan besar terjadi karena fakta bahwa tekanan sistolik melonjak, sementara tekanan diastolik tetap normal.

Perbedaan besar antara tekanan atas dan bawah menunjukkan patologi ginjal, perubahan pembuluh darah, atau gangguan di pusat otak.

Sedikit perbedaan antara skor

Jika celahnya kurang dari 30mm, ini adalah alasan untuk membunyikan alarm. Dalam hal ini, tekanan yang lebih rendah dapat naik, dan yang atas tidak bergerak atau sedikit berkurang.

Ini terjadi dalam kasus-kasus ketika seseorang terlalu banyak bekerja atau mengalami stres seperti itu, yang menyebabkan kelelahan dan kehilangan kekuatan. Itu juga bisa terjadi saat terjadi pendarahan.

Perbedaan kecil antara tekanan atas dan bawah tidak kalah berbahayanya dengan yang besar. Oleh karena itu, tekanan seperti itu tidak dapat diabaikan.

Gejala manifestasi penyimpangan

Ketika kedua indikator tekanan melonjak tajam, pasien membutuhkan bantuan segera, karena ini adalah krisis hipertensi. Dia mengalami sakit kepala yang tajam, mual, kadang-kadang muntah, dan pingsan dapat terjadi.

Dengan pelanggaran dalam perbedaan antara tekanan atas dan bawah, gejalanya mungkin sangat berbeda. Selain itu, ketika kesenjangannya besar, mereka sendirian, dan ketika lebih kecil dari norma, mereka berbeda. Dengan celah yang besar, pasien memiliki:

·         Ada pusing dengan sakit kepala.

·         Ada masalah penglihatan. Itu melemah, lalat terlihat di depan mata.

·         Daya ingat menurun, terjadi mangkir, kapasitas kerja menurun.

·         Ada ketakutan, ketidakpastian, apatis.

·         Gaya berjalannya berubah, dia menjadi goyah dan tidak yakin.

Kondisi ini lebih sering diamati pada orang tua dan dapat diperburuk oleh gaya hidup yang tidak sehat.

Dengan kesenjangan antara indikator di bawah norma, kelemahan, kantuk, pecahnya agresi, histeria, dan gangguan memori diamati. Terkadang palpitasi dapat terjadi, tetapi secara umum, seseorang tidak merasakan banyak ketidaknyamanan.

Kemungkinan konsekuensi

Perbedaan antara tekanan atas dan bawah tidak boleh melebihi 50mm dan kurang dari 30mm. Jika di atas atau di bawah tanda ini, mungkin ada konsekuensi seperti ini:

·         Terjadinya stroke dengan pendarahan otak atau penyumbatan pembuluh darah.

·         Infark miokard dengan ruptur aorta atau penyumbatan arteri.

·         Aterosklerosis pada sistem kardiovaskular.

·         Gagal jantung dengan henti jantung.

·         Krisis hipertensi.

Semua komplikasi ini mengancam nyawa. Dalam kebanyakan kasus, mereka menyebabkan kematian. Untuk menghindari hal ini, perlu dirawat tepat waktu.

Metode Terapi

Ada banyak metode untuk mengatur tekanan. Di apotek ada banyak obat yang ditujukan untuk tujuan ini. Tidak ketinggalan obat resmi dan tradisional. Anda harus memilih metode pengobatan dan obat-obatan di bawah pengawasan dokter, jika tidak, alih-alih bermanfaat, Anda bisa mendapatkan kerugian.

Medis

Sebelum memulai perawatan, perlu untuk mengetahui penyebab kondisi ini dan mencoba memperbaikinya.Seringkali, pelanggaran perbedaan indikator tekanan darah dikaitkan dengan penyakit dalam. Seringkali mereka ditemukan setelah perubahan tekanan ditemukan.

Karena itu, perlu untuk mengobati patologi yang ada. Jika mereka pergi, tekanan darah akan normal dengan sendirinya.

Namun jika hal tersebut tidak ditemukan, pasien, selain minum obat, perlu mengubah gaya hidupnya. Penting untuk mengidentifikasi di mana seseorang membuat kesalahan yang mengarah ke keadaan ini. Mode yang benar dan gaya hidup sehat menormalkan kondisi, tetapi tidak segera. Butuh beberapa waktu untuk ini, jika perlu, Anda perlu minum obat.

Jika Anda membiarkan semuanya apa adanya dan hanya mengandalkan tetes dan tablet, tekanannya tidak akan hilang, itu akan melompat secara teratur. Diuretik, antipsikotik, dan obat lain diresepkan untuk memerangi tekanan. Mereka harus diresepkan oleh dokter, dan mereka harus selalu bersama pasien bersamanya.

Cara Masyarakat

Penting untuk menjaga kesehatan Anda sejak usia dini. Di usia tua, perubahan ireversibel terjadi dalam tubuh, sehingga tidak mungkin lagi untuk menormalkan tekanan.

[wpmfc_cab_si]Metode tradisional hanya dapat digunakan jika penyimpangan dari norma tidak signifikan, dan tidak ada yang mengancam pasien.[/wpmfc_cab_si]

Pastikan untuk berkonsultasi dengan dokter, karena hanya dia yang dapat mengidentifikasi penyebab penyakit. Dan metode tradisional terutama ditujukan untuk menghilangkannya.

Mengurangi tekanan darah cranberry, buckthorn laut, bit. Mereka membuat jus dan minum setiap hari. Itu bisa di kompleks atau pada gilirannya. Berguna untuk minum kefir, segelas sehari. Biji semangka, dikeringkan dan digiling menjadi bubuk, bantu.

Tindakan pencegahan

Untuk menghindari lonjakan tekanan mendadak, Anda perlu menjalani gaya hidup sehat:

1.       Jangan menyalahgunakan rokok dan alkohol. Mereka menyumbat tubuh dan membahayakan jantung dan pembuluh darah.

2.       Berhenti minum terlalu banyak kopi kental. Satu cangkir sehari di pagi hari sudah cukup.

3.       Berikan perhatian khusus pada nutrisi. Jangan menyalahgunakan makanan pedas, berlemak, dan digoreng. Berikan preferensi untuk sayuran, buah-buahan dan sayuran. Batasi makanan yang menyebabkan obesitas.

4.       Pimpin gaya hidup mobile, terlibat dalam olahraga dan pendidikan jasmani.

5.       Secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan dengan dokter, mengukur tekanan darah.

6.       Hindari situasi stres.

7.       Perhatikan waktu tidur dan istirahat. Itu harus lengkap dan nyaman.

8.       Jangan mengobati diri sendiri untuk penyakit apa pun. Beberapa obat dan herbal bekerja pada tekanan darah.

Jika Anda menemukan gejala yang mirip dengan manifestasi hipertensi, Anda perlu pergi ke dokter dan mengambil tindakan.

Dengan perbedaan antara tekanan bawah dan atas, mereka menilai kondisi umum tubuh. Dan ketika ada penyimpangan ke segala arah, itu tidak bisa diabaikan. Hal ini perlu diobati dan dimulai pada tahap pertama untuk menghindari hipertensi dan komplikasi yang terkait.

Read More

Hemofilia

Haemophilia, juga dieja hemofilia, adalah kelainan genetik sebagian besar diwariskan yang merusak kemampuan tubuh untuk membuat pembekuan darah, sebuah proses yang diperlukan untuk menghentikan pendarahan. Hal ini menyebabkan pendarahan lagi setelah cedera, mudah memar, dan peningkatan risiko pendarahan di dalam sendi atau otak manusia. Mereka yang mengalami penyakit ringan mungkin hanya memiliki gejala setelah kecelakaan atau selama operasi. Perdarahan ke dalam sendi dapat mengakibatkan kerusakan permanen sementara perdarahan di otak dapat mengakibatkan sakit kepala jangka panjang, kejang, atau penurunan tingkat kesadaran.

Ada beberapa jenis hemofilia yaitu:

·         Hemofilia A,

·         Hemofilia B,

·         Hemofilia C,

·         Parahaemophilia,

·         Dan Diperoleh Hemofilia A.

Hemofilia A, adalah kelainan genetik X-linked resesif mengakibatkan kekurangan fungsional pembekuan Factor VIII. Hemofilia B, juga kelainan genetik X-linked resesif yang melibatkan kurangnya fungsional pembekuan Factor IX. Hemofilia C, adalah gangguan genetik autosomal yang melibatkan kurangnya fungsional pembekuan Faktor XI. Hemofilia C tidak sepenuhnya resesif, sebagai individu heterozigot juga menunjukkan peningkatan pendarahan.

Jenis hemofilia dikenal sebagai parahaemophilia adalah bentuk ringan dan langka dan karena kekurangan faktor V. Jenis ini dapat diwariskan atau diperoleh.

Bentuk non-genetik hemofilia disebabkan oleh autoantibodi terhadap faktor VIII dan dikenal sebagai diperoleh hemofilia A. hemofilia didapat dapat dikaitkan dengan kanker, gangguan autoimun dan persalinan berikut.

Hemofilia A mempengaruhi sekitar 1 5.000-10.000, sementara hemofilia B mempengaruhi sekitar 1 dalam 40.000, laki-laki saat lahir. Sebagai hemofilia A dan B adalah X-linked gangguan resesif betina sangat jarang terkena dampak. Beberapa wanita dengan gen nonfungsional di salah satu kromosom X mungkin gejala ringan. Hemofilia C terjadi sama pada kedua jenis kelamin dan sebagian besar ditemukan di Yahudi Ashkenazi. Di tahun 1800-an hemofilia adalah umum dalam keluarga kerajaan Eropa. Perbedaan antara hemofilia A dan B ditentukan pada tahun 1952. Kata ini dari darah berarti haima Yunani αἷμα dan philia φιλία berarti cinta.

Hemofilia biasanya mewarisi dari orang tua seseorang kromosom X dengan gen nonfungsional. Jarang mutasi baru mungkin terjadi selama pengembangan awal atau hemofilia dapat berkembang di kemudian hari karena antibodi membentuk terhadap faktor pembekuan. Jenis lain termasuk, Acquired hemofilia dikaitkan dengan kanker, gangguan autoimun, dan kehamilan. Diagnosis adalah dengan menguji darah karena kemampuannya untuk menggumpal dan tingkat atas faktor pembekuan.

Pencegahan hemofilia dapat terjadi dengan menghapus telur, pemupukan, dan menguji embrio sebelum memindahkannya ke rahim. Pengobatan dengan mengganti faktor pembekuan darah yang hilang. Hal ini dapat dilakukan secara rutin atau selama perdarahan. Penggantian dapat terjadi di rumah atau di rumah sakit. Faktor-faktor pembekuan yang dibuat baik dari darah manusia atau dengan metode rekombinan. Sampai dengan 20% dari orang mengembangkan antibodi terhadap faktor-faktor pembekuan yang membuat pengobatan lebih sulit. Obat desmopresin dapat digunakan pada pasien dengan ringan hemofilia A. Studi terapi gen dalam percobaan manusia awal.

SEJARAH

Abulcasis merupakan Profesional medis pertama yang menggambarkan penyakit ini. Pada abad kesepuluh ia menggambarkan keluarga yang laki-laki meninggal karena pendarahan setelah trauma hanya kecil. Sementara banyak referensi deskriptif dan praktis seperti lain untuk penyakit muncul di seluruh tulisan-tulisan sejarah, analisis ilmiah tidak dimulai sampai awal abad kesembilan belas.

Pada tahun 1803, John Conrad Otto, seorang dokter Filadelfia, menulis sebuah akun tentang "disposisi hemoragik ada di keluarga tertentu" di mana ia disebut laki-laki yang terkena "bleeders". Dia mengakui bahwa gangguan itu turun-temurun dan bahwa itu mempengaruhi sebagian besar laki-laki dan diturunkan oleh perempuan yang sehat. kertas adalah kertas kedua untuk menggambarkan karakteristik penting dari gangguan genetik X-linked (kertas pertama menjadi deskripsi buta warna oleh John Dalton yang mempelajari keluarganya sendiri). Otto mampu melacak penyakit kembali ke seorang wanita yang menetap di dekat Plymouth, NH pada tahun 1720. Gagasan yang mempengaruhi laki-laki bisa lulus sifat tersebut ke anak-anak perempuan tidak terpengaruh mereka tidak dijelaskan sampai 1813 ketika John F. Hay, menerbitkan sebuah akun di The New England Journal of Medicine.

Pada tahun 1924, seorang dokter Finlandia menemukan kelainan perdarahan herediter mirip dengan hemofilia lokal di "Kepulauan Åland", sebelah barat daya dari Finlandia. gangguan perdarahan ini disebut "Von Willebrand Disease".

Istilah "hemofilia" berasal dari istilah "haemorrhaphilia" yang digunakan dalam deskripsi kondisi yang ditulis oleh Friedrich Hopff pada tahun 1828, sementara ia adalah seorang mahasiswa di Universitas Zurich. Pada tahun 1937, Patek dan Taylor, dua dokter dari Harvard, menemukan globulin anti-haemophilic. Pada tahun 1947, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, ditemukan hemofilia A dan hemofilia B menjadi penyakit yang terpisah dengan melakukan tes laboratorium. Tes ini dilakukan dengan mentransfer darah satu hemofilia untuk hemofilia lain. Fakta bahwa ini diperbaiki masalah pembekuan menunjukkan bahwa ada lebih dari satu bentuk hemofilia.

Menurut John C. Otto, 1803

"Sekitar tujuh atau delapan puluh tahun yang lalu, seorang wanita dengan nama Smith, menetap di sekitar Plymouth, New Hampshire, dan ditransmisikan keanehan berikut untuk keturunannya. Ini adalah salah satu, ia mengamati, yang keluarganya sayangnya subjek, dan telah menjadi sumber tidak hanya dari perhatian besar, tetapi sering penyebab kematian. Jika awal setidaknya dibuat pada kulit beberapa dari mereka, sebagai manusia hemorrhagy akhirnya akan terjadi seolah-olah luka terbesar yang ditimbulkan. (...) Jadi terjamin adalah anggota keluarga ini konsekuensi yang mengerikan dari luka setidaknya, bahwa mereka tidak akan menderita diri mereka berdarah pertimbangan apapun, kehilangan hubungan dengan tidak mampu menghentikan debit disebabkan oleh operasi ini. "

TANDA DAN GEJALA

Gejala karakteristik berbeda dengan tingkat keparahan. Gejala umum episode perdarahan internal atau eksternal, yang disebut "berdarah". Orang dengan lebih hemofilia parah menderita pendarahan lebih parah dan lebih sering, sementara orang-orang dengan hemofilia ringan biasanya menderita gejala yang lebih ringan kecuali setelah operasi atau trauma yang serius. Dalam kasus gejala hemofilia moderat adalah variabel yang memanifestasikan sepanjang spektrum antara bentuk parah dan ringan.

Dalam kedua hemofilia A dan B, ada perdarahan spontan tetapi waktu perdarahan normal, waktu protrombin normal, waktu trombin normal, tapi lama waktu tromboplastin parsial. perdarahan internal adalah umum pada orang dengan hemofilia berat dan beberapa individu dengan hemofilia moderat. Jenis yang paling karakteristik dari perdarahan internal berdarah bersama dimana darah masuk ke dalam ruang sendi. Hal ini paling umum dengan penderita hemofilia parah dan dapat terjadi secara spontan (tanpa trauma jelas). Jika tidak segera diobati, perdarahan sendi dapat mengakibatkan kerusakan sendi permanen dan cacat. Perdarahan ke dalam jaringan lunak seperti otot dan jaringan subkutan kurang parah namun dapat menyebabkan kerusakan dan membutuhkan perawatan.

Anak-anak dengan ringan sampai sedang hemofilia mungkin tidak memiliki tanda-tanda atau gejala pada saat lahir terutama jika mereka tidak menjalani sunat. Gejala pertama mereka sering memar sering dan besar dan hematoma dari sering benjolan dan jatuh karena mereka belajar berjalan. Pembengkakan dan memar dari perdarahan pada sendi, jaringan lunak, dan otot juga dapat terjadi. Anak-anak dengan hemofilia ringan mungkin tidak memiliki gejala nyata selama bertahun-tahun. Seringkali, tanda pertama pada penderita hemofilia sangat ringan adalah pendarahan berat dari prosedur gigi, kecelakaan, atau operasi. Wanita yang pembawa biasanya memiliki faktor pembekuan yang cukup dari satu gen normal mereka untuk mencegah masalah pendarahan serius, meskipun beberapa mungkin hadir penderita hemofilia sebagai ringan.

Komplikasi

komplikasi berat jauh lebih umum pada kasus hemofilia berat dan sedang. Komplikasi mungkin timbul dari penyakit itu sendiri atau dari pengobatannya:

·         Perdarahan internal yang mendalam, misalnya perdarahan deep-otot, yang menyebabkan pembengkakan, mati rasa atau nyeri anggota badan.

·         Kerusakan sendi dari haemarthrosis (haemophilic arthropathy), berpotensi dengan sakit parah, cacat, dan bahkan kehancuran pengembangan bersama dan melemahkan arthritis.

·         Transfusi infeksi menular dari transfusi darah yang diberikan sebagai pengobatan.

·         Efek samping pembekuan pengobatan faktor, termasuk pengembangan inhibitor kekebalan tubuh yang membuat penggantian faktor kurang efektif.

·         Perdarahan intrakranial adalah keadaan darurat medis serius yang disebabkan oleh penumpukan tekanan di dalam tengkorak. Hal ini dapat menyebabkan disorientasi, mual, kehilangan kesadaran, kerusakan otak, dan kematian.

Artropati Haemophilic ditandai dengan sinovitis proliferatif kronis dan kerusakan tulang rawan. Jika perdarahan intra-artikular tidak dikeringkan awal, dapat menyebabkan apoptosis kondrosit dan mempengaruhi sintesis proteoglikan. The hipertrofi dan rapuh lapisan sinovial ketika mencoba untuk menghilangkan darah yang berlebihan mungkin lebih cenderung mudah rebleed, yang mengarah ke lingkaran setan hemarthrosis-sinovitis-hemarthrosis. Selain itu, deposisi besi di sinovium dapat menginduksi respon inflamasi mengaktifkan sistem kekebalan tubuh dan merangsang angiogenesis, mengakibatkan tulang rawan dan tulang kerusakan.

Faktor Genetika

Wanita memiliki dua X-kromosom, laki-laki memiliki satu X dan satu kromosom Y. Karena mutasi yang menyebabkan penyakit ini terkait-X resesif, seorang wanita membawa cacat pada salah satu nya X-kromosom mungkin tidak akan terpengaruh oleh hal itu, sebagai setara alel pada kromosom yang lain harus mengekspresikan dirinya untuk menghasilkan faktor pembekuan yang diperlukan, karena untuk X inaktivasi. Namun, kromosom Y pada pria tidak memiliki gen untuk faktor VIII atau IX. Jika gen yang bertanggung jawab untuk produksi faktor VIII atau faktor IX hadir di X-kromosom laki-laki kekurangan tidak ada setara pada kromosom Y untuk membatalkan keluar, sehingga gen kekurangan tidak bertopeng dan gangguan akan berkembang.

Karena laki-laki menerima satu kromosom X dari ibunya, anak seorang perempuan sehat diam-diam membawa gen kekurangan akan memiliki kesempatan 50% mewarisi gen dari dia dan dengan itu penyakit; dan jika ibunya terkena hemofilia, ia akan memiliki kesempatan 100% menjadi hemofilia a. Sebaliknya, bagi perempuan untuk mewarisi penyakit, ia harus menerima dua kekurangan X-kromosom, satu dari ibunya dan yang lainnya dari ayahnya (karena itu yang harus menjadi hemofilia sendiri). Oleh karena itu hemofilia jauh lebih umum di antara laki-laki daripada perempuan. Namun, adalah mungkin bagi operator perempuan untuk menjadi penderita hemofilia ringan karena lyonisation (inaktivasi) dari X-kromosom. anak perempuan hemofilia lebih umum daripada dulu, sebagai pengobatan ditingkatkan untuk penyakit ini telah memungkinkan lebih hemofilia laki-laki untuk bertahan hidup sampai dewasa dan menjadi orang tua. betina dewasa mungkin mengalami menorrhagia (periode berat) karena kecenderungan perdarahan. Pola pewarisan adalah tipe silang. Jenis pola juga terlihat pada buta warna.

Seorang ibu yang carrier memiliki kesempatan 50% dari melewati rusak X-kromosom untuk putrinya, sementara ayah yang terkena akan selalu lulus pada gen yang terkena dampak untuk putrinya. Seorang anak tidak bisa mewarisi gen cacat dari ayahnya. Ini adalah sifat resesif dan dapat diteruskan jika kasus-kasus yang lebih parah dengan pengujian carrier.Genetic dan konseling genetik dianjurkan untuk keluarga dengan hemofilia. pengujian Prenatal, seperti amniocentesis, tersedia untuk wanita hamil yang mungkin menjadi pembawa kondisi.

Seperti dengan semua gangguan genetik, tentunya juga mungkin bagi manusia untuk memperoleh secara spontan melalui mutasi, bukan mewarisi itu, karena mutasi baru di salah satu gamet orang tua mereka. akun mutasi spontan untuk sekitar 33% dari semua kasus hemofilia A. Sekitar 30% kasus hemofilia B adalah hasil dari mutasi gen spontan.

Jika seorang wanita melahirkan anak hemofilia, baik perempuan adalah pembawa untuk kelainan darah atau hemofilia adalah hasil dari mutasi spontan. Sampai tes DNA langsung modern, namun, itu tidak mungkin untuk menentukan apakah seorang wanita dengan hanya anak-anak yang sehat adalah pembawa atau tidak. Umumnya, anak-anak lebih sehat melahirkan, semakin tinggi probabilitas bahwa dia tidak carrier.

Jika laki-laki menderita dengan penyakit dan memiliki anak dengan wanita yang bahkan tidak carrier, putrinya akan menjadi pembawa hemofilia. anak-anaknya, namun, tidak akan terpengaruh dengan penyakit. Penyakit ini X-linked dan ayah tidak bisa lewat hemofilia melalui Y-kromosom. Pria dengan gangguan tersebut kemudian tidak lebih mungkin untuk meneruskan gen untuk anak-anak mereka daripada perempuan pembawa, meskipun semua anak perempuan mereka Sire akan menjadi pembawa dan semua anak mereka ayah tidak akan memiliki hemofilia (kecuali ibu adalah pembawa).

Ada banyak mutasi yang berbeda yang menyebabkan setiap jenis hemofilia. Karena perbedaan perubahan pada gen yang terlibat, orang-orang dengan hemofilia sering memiliki beberapa tingkat faktor pembekuan aktif. Individu dengan faktor aktif kurang dari 1% diklasifikasikan sebagai memiliki hemofilia parah, orang-orang dengan faktor aktif 1-5% memiliki hemofilia moderat, dan mereka dengan hemofilia ringan memiliki antara 5-40% dari tingkat normal faktor pembekuan aktif.

DIAGNOSIS

Hemofilia A dapat menirukan dengan penyakit von Willebrand.

·         Secara signifikan dapat mempengaruhi sebanyak 1 dari 10.000 orang.

·         Jenis 2A, di mana penurunan kadar von Willebrand Factor dapat menyebabkan proteolisis prematur Factor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD tipe 2A diwariskan dalam mode dominan autosomal.

·         Proteolisis dari Faktor VIII. Berbeda dengan hemofilia, vWD tipe 3 diwariskan secara autosomal resesif mode.

Selain itu, kasus yang parah kekurangan vitamin K dapat hadir gejala yang mirip dengan hemofilia. Hal ini karena vitamin K diperlukan untuk tubuh manusia untuk memproduksi beberapa faktor protein pembekuan. kekurangan vitamin ini jarang terjadi pada orang dewasa dan anak-anak yang lebih tua tetapi adalah umum pada bayi baru lahir. Bayi dilahirkan dengan tingkat alami rendah vitamin K dan belum memiliki flora usus simbiosis untuk benar mensintesis vitamin mereka sendiri K. Perdarahan masalah karena kekurangan vitamin K pada bayi dikenal sebagai "penyakit hemoragik pada bayi baru lahir". Untuk menghindari komplikasi ini, bayi baru lahir secara rutin disuntik dengan suplemen vitamin K.

Faktor Pembekuan

·         Faktor pembekuan biasanya tidak diperlukan dalam hemofilia ringan. Dalam hemofilia moderat faktor pembekuan biasanya hanya dibutuhkan ketika terjadi perdarahan atau untuk mencegah pendarahan dengan peristiwa-peristiwa tertentu. Dalam hemofilia berat penggunaan pencegahan sering direkomendasikan dua atau tiga kali seminggu dan dapat terus hidup. pengobatan cepat perdarahan menurun kerusakan tubuh.

·         Faktor VIII digunakan dalam hemofilia A dan faktor IX di hemofilia B. faktor pengganti dapat berupa terisolasi dari serum manusia darah, rekombinan, atau kombinasi dari keduanya. Beberapa orang mengembangkan antibodi (inhibitor) terhadap faktor pengganti yang diberikan kepada mereka, sehingga jumlah faktor harus ditingkatkan atau produk pengganti non-manusia harus diberikan, seperti faktor babi VIII.

·         Jika seseorang menjadi tahan api faktor pengganti koagulasi akibat beredar inhibitor, ini mungkin sebagian diatasi dengan rekombinan VII faktor manusia.

Pada awal 2008, Amerika Serikat Food and Drug Administration (FDA) menyetujui faktor anti-haemophilic, rekayasa genetika dari gen sel ovarium hamster Cina. Sejak tahun 1993 produk rekombinan faktor (yang biasanya dibiakkan di hamster ovary (CHO) sel kultur jaringan Cina dan melibatkan sedikit, jika ada produk plasma manusia) telah tersedia dan telah banyak digunakan di negara-negara barat kaya. Sementara produk rekombinan faktor pembekuan menawarkan kemurnian dan keamanan yang lebih tinggi, mereka, seperti konsentrat, sangat mahal, dan umumnya tidak tersedia di negara berkembang. Dalam banyak kasus, produk faktor apapun sulit diperoleh di negara-negara berkembang.

Faktor pembekuan yang baik diberikan preventif atau on-demand. Penggunaan pencegahan melibatkan infus pembekuan faktor pada jadwal rutin untuk menjaga tingkat pembekuan yang cukup tinggi untuk mencegah pendarahan spontan. On-demand (atau episodik) pengobatan melibatkan mengobati perdarahan setelah mereka muncul. Pada tahun 2007, sidang membandingkan pengobatan on-demand dari anak laki-laki (<30 bulan) dengan hemofilia A dengan pengobatan profilaksis (infus 25 IU / kg berat badan Faktor VIII setiap hari) sehubungan dengan efeknya pada pencegahan joint penyakit. Ketika anak-anak mencapai usia 6 tahun, 93% dari mereka dalam kelompok profilaksis dan 55% dari mereka dalam kelompok episodik-terapi memiliki indeks gabungan struktur normal pada MRI. pengobatan profilaksis, bagaimanapun, mengakibatkan biaya rata-rata $ 300,000 per tahun. Penulis editorial yang diterbitkan dalam edisi yang sama dari NEJM mendukung gagasan bahwa pengobatan profilaksis tidak hanya lebih efektif dari pada pengobatan permintaan tetapi juga menunjukkan bahwa mulai setelah serius perdarahan-sendi terkait pertama mungkin lebih efektif daripada menunggu sampai usia tetap untuk memulai.

Desmopresin (DDAVP) dapat digunakan pada pasien dengan hemofilia ringan A. Asam traneksamat atau asam aminokaproat epsilon dapat diberikan bersama dengan faktor pembekuan untuk mencegah pemecahan bekuan.

Obat nyeri, steroid, dan terapi fisik dapat digunakan untuk mengurangi rasa sakit dan pembengkakan di sendi yang terkena.

Kontraindikasi

Antikoagulan seperti heparin dan warfarin merupakan kontraindikasi untuk orang dengan hemofilia karena ini dapat memperburuk kesulitan pembekuan. Juga kontraindikasi adalah mereka obat yang memiliki "pengencer darah" efek samping. Misalnya, obat-obatan yang mengandung aspirin, ibuprofen, atau naproxen sodium tidak harus diambil karena mereka juga dikenal memiliki efek samping perdarahan berkepanjangan.

Juga kontraindikasi adalah kegiatan dengan kemungkinan tinggi dari trauma, seperti sepeda motor dan skateboard. olahraga populer dengan tingkat yang sangat tinggi dari kontak fisik dan cedera seperti sepak bola Amerika, hoki, tinju, gulat, dan rugby harus dihindari oleh penderita hemofilia. olahraga aktif lainnya seperti sepak bola, bisbol, dan basket juga memiliki tingkat tinggi cedera, tapi harus secara keseluruhan kurang kontak dan harus dilakukan dengan hati-hati dan hanya berkonsultasi dengan dokter.

PROGNOSA

Seperti kebanyakan aspek gangguan, harapan hidup bervariasi dengan tingkat keparahan dan perawatan yang memadai. Orang dengan hemofilia berat yang tidak menerima, pengobatan modern yang memadai telah sangat dipersingkat rentang hidup dan sering tidak mencapai kematangan. Sebelum tahun 1960-an ketika pengobatan yang efektif menjadi tersedia, harapan hidup rata-rata hanya 11 tahun. Pada tahun 1980 masa hidup dari hemofilia rata menerima pengobatan yang tepat adalah 50-60 tahun. Hari ini dengan perawatan yang tepat, laki-laki dengan hemofilia biasanya memiliki kualitas yang mendekati normal hidup dengan umur rata-rata sekitar 10 tahun lebih pendek daripada laki-laki tidak terpengaruh.

Sejak 1980-an penyebab utama utama kematian orang dengan hemofilia berat telah bergeser dari perdarahan HIV / AIDS diperoleh melalui pengobatan dengan produk darah yang terkontaminasi. Penyebab utama kedua kematian terkait dengan komplikasi hemofilia parah intrakranial perdarahan yang saat ini menyumbang sepertiga dari semua kematian orang dengan hemofilia. Dua penyebab utama lain dari kematian termasuk infeksi hepatitis menyebabkan sirosis dan obstruksi dari udara atau aliran darah karena perdarahan jaringan lunak.

Epidemiologi

Hemofilia jarang, dengan hanya sekitar 1 contoh di setiap 10.000 kelahiran (atau 1 dari 5.000 kelahiran laki-laki) untuk hemofilia A dan 1 di antara 50.000 kelahiran untuk hemofilia B. Sekitar 18.000 orang di Amerika Serikat memiliki hemofilia. Setiap tahun di AS, sekitar 400 bayi lahir dengan gangguan tersebut. Hemofilia biasanya terjadi pada laki-laki dan kurang sering pada wanita. Diperkirakan sekitar 2500 Kanada memiliki hemofilia A, dan sekitar 500 Kanada memiliki hemofilia B.

TERAPI GEN

Pada mereka dengan hemofilia berat, terapi gen dapat mengurangi gejala kepada mereka bahwa seseorang ringan atau sedang dengan hemofilia mungkin. Hasil terbaik telah ditemukan di hemofilia B. Pada 2016 tahap penelitian awal manusia sedang berlangsung dengan beberapa situs merekrut peserta. Saat ini tidak pengobatan yang diterima untuk hemofilia.

Sumber : Blog Riyawan| Wikipedia | NEJM | Askep Hemofilia

Read More

DECOMPENSASI CORDIS

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA KLIEN DENGAN DECOMPENSASI CORDIS

1.      Konsep Medis

1)      Definisi

Decompensasi cordis adalah suatu keadan patologis, adanya kelainan fungsi jantung berakibat jantung gagal memompah darah untuk memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan dan atau kemampuannya hanya ada kalau disertai peninggian ventrikel kiri. (Soeparman, 1998 : 975)

2)      Etiologi

(1)   Kelainan Mekanis

a.       Peningkatan beban tekanan

-          Sentral (Stenosis aorta dan sebagainya)

-          Perifer (Hipertensi sistemik)

b.      Peningkatan beban volume (Regurgitasi katup, pirau)

c.       Obstruksi terhadap pengisian ventrikel (stenosis mitralis atau trikuspidalis)

d.      Tamponade perikardium

e.       Retriksi endokardium

f.       Anuerisma ventrikel

g.      Dis sinergi ventrikel

(2)   Kelainan Miokardium

a.       Primer

-          Kardiomiopati

-          Miokarditis

-          Kelainan metabolik

-          Toksisitas

b.      Kelainan dis dinamik sekunder (sekunder terhadap kelainan)

-          Kekurangan O₂

-          Kelainan metabolik

-          Inflamasi

-          Penyakit sistemik

-          Penyakit paru obstruksi menahun

c.       Berubahnya irama jantung atau urutan konduksi

-          Henti jantung

-          Fibrilas

3) Patofisiologi

4)      Manifestasi Klinik

Kriteria Diagnosis gagal jantung

Tanda dan gejala

1.      Mayor

a.       PND (paroxysmal nocturnal dyspnoe)

b.      Kardiomegali

c.       Gallop

d.      Peningkatan JVP

e.       Refluk hepatojugular

f.       Ronchi (akhir inspirasi)

2.      Minor

a.       Edema pergelangan kaki

b.      Batuk malam hari

c.       Dyspnoe on effort

d.      Pembesaran hati

e.       Efusi pleura

f.       Takikardi

Kelas fungsional menurut NYHA (New York Heart Association)

Kelas I       :  Tidak terbatas aktivitas fisik sehari-hari tidak menyebabkan lelah sesak nafas / palpitasi

Kelas II     :  Sedikit pembatasan aktivitas fisik. Aktivitas sehari-hari menyebabkan lelah, palpitasi. Sesak nafas / angina

Kelas III    :  Aktivitas fisik sangat terbatas saat istirahat tanpa keluhan namun aktivitas kurang dari sehari-hari menimbulkan gejala.

Kelas IV    :  Tidak mampu melakukan aktivitas fisik apapun tanpa keluhan. Gejala gagal jantung tibmul bahkan saat istirahat dan bertambah berat bila melakukan aktivitas.

5)      Penatalaksanaan

Yang ideal adalah koreksi terhadap penyakit yang mendasari, akan tetapi sering tindakan ini tidak dapat dilaksanakan

Tujuan terapi gagal jantung :

Primer :

Meningkatkan kualitas hidup

Meningkatkan harapan hidup

Subsider :

Mengurangi keluhan

Meningkatkan kapasitas latihan

Mengurangi aktivasi neuroendokrine

Memperbaiki hemodinamik

Mengurangi aritmia

Pendekatan Penatalaksanaan pada Penderita Gagal Jantung Kongestif :

1.      Tentukan dan koreksi terhadap penyakit yang mendasari

2.      Mengendalikan faktor-faktor pencetus atau penyulit

3.      Tentukan derajat gagal jantung

4.      Mengurangi beban jantung (mengurangi aktivitas fisik dan berat badan)

5.      Memperbaiki kontraktilitas (fungsi) miokard

6.      Koreksi terhadap retensi garam dan air

7.      Evaluasi apakah ada kemungkinan dilakukan koreksi bedah

8.      Terapi medikal :

-          Kurangi beban jantung

-          Restriksi konsumsi garam

-          Restriksi air

-          Diuretika

-          Vasodilator / inhibitor ACE

Terapi gagal jantung terdiri atas :

1.      Terapi spesifik terhadap kausa yang mendasari gagal jantung (revaskularisasi pada PJK, penggantian katup untuk penyakit katup yang berat)

2.      Terapi non spesifik terhadap sindroma klinis gagal jantung

Dasar-dasar terapi Gagal Jantung Kongestif

Masalah	Terapi
Preload meningkat	Restriksi garam, diuretika, venodilator
Curah jantung rendah, tahanan vaskuler sistemik meningkat	Arteriolar dilator / inhibitor ACE
Frekuensi denyut jantung cepat Fibrilasi atrial Takikardia sinus	Tingkatkan blok Atrio-Ventrikuler Perbaiki kemampuan ventrikel-kiri

LANDASAN ASKEP

1.      Pengkajian

              i.      Anamnesa

1.      Biodata : lebih sering pada orang tua

2.      Keluhan utama

Sesak nafas

3.      RPS

Dispneo pada istirahat atau pada pengerahan tenaga

4.      RPD

Penyakit paru menahun, hipertensi, IMA, angina pectoris, miokarditis, kelainan metabolik dan lain-lain

5.      RPK

Keluarga ada yang menderita hipertensi, PPOM

6.      ADL

      a.       Pola Nutrisi

b.      Anoreksia, BB menurun karena intake menurun atau BB meningkat karena odema, asites terjadi pada gagal jantung kanan

      c.       Pola aktivitas

d.      Ketidakmampuan dalam beraktivitas rutin dan kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari

      e.       Pola istirahat tidur

f.       Kesulitan tidur karena sesak dan nukturia, menggunakan 2 s/d 3 bantal

      g.      Pola eliminasi

h.      Perubahan pola BAK karena pengobatan deuretik dan perubahan aliran darah ke ginjal

7.      Riwayat Psiko Sosial dan Spiritual

Cemas karena sesak nafas dan penyakit kronis, kekhawatiran yang berlebihan, takut meninggal

            ii.      Pemeriksaan Fisik

1.      Cardiovaskuler

Tachicardi, bunyi jantung S3, gallop, aritmia atrium dan vertikel, distensi vena jugularis, mur-mur, pulse lemah

2.      Paru

Sesak napas, batuk non produktif

3.      Neurologi

Mudah tersinggung atau marah, gangguan memori, bingung

4.      Gastroentistinal

Distensi abdomen, mual, pembesaran hepar, nyeri di atas liver

5.      Renal

Penurunan urine out put

6.      Integument

Oedema, sianosis, clubing finger

7.      Muskuloskletal

Lemah dan tidak bertenaga, kekuatan otot menurun

          iii.      Pemeriksaan penunjang

1.      Pemeriksaan laboratorium

a.       Serum elektrolit

b.      GDA

c.       Protombin time

d.      BUN

2.      Pemeriksaan foto thorak

Pembesaran jantung

3.      ECG

Hipertropi atrium dan ventrikel

4.      Eko Kardiogram

Ditemukan perubahan fungsi atau struktur katub, penurunan kontrak ventrikel

2.      Diagnosa yang Mungkin Timbul

(1)   Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan kontraktilitas miokard

(2)   Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O₂ / kebutuhan

(3)   Kelebihan volume cairan berhubungan dengan menurunnya laju filtrasi gloumerulus

(4)   Resiko tinggi pertukaran gas berhubungan dengan perubahan membran kapiler alveolus

(5)   Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan tirah baring yang lama

(6)   Kurangnya pengetahuan mengenai kondisi program pengobatan berhubungan dengan terulangnya episode GJK yang dapat dicegah

3.      Rencana Keperawatan

Intervensi

Diagnosa I

Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan kontraktilitas miokardial

Kriteria :

(1)   Menunjukkan tanda-tanda vital dalam batas normal

(2)   Melaporkan penurunan episode dispnea

(3)   Ikut serta dalam aktivitas yang mengurangi beban kerja jantung

Intervensi :

(1)   Catat bunyi jantung

R/  :  S1 dan S2 mungkin lemah karena menurunnya kerja pompa

(2)   Palpasi nadi perifer

R/  :  Penurunan curah jantung dapat menunjukkan menurunnya nadi radial, poplitea, dorsalis pedis.

(3)   Pantau tekanan darah

R/  :  Pada GJK dini, sedang / kronis tensi dapat meningkatkan sampai dengan SVR 

(4)   Panta haluaran urine

R/  :  Ginjal berespon menurunkan curah jantung dengan menahan cairan dan natrium

(5)   Berikan sediaan O₂

R/  :  Meningkatkan persediaan O₂ untuk kebutuhan miokard dan melawan efek hipoksemia

(6)   Berikan obat sesuai indikasi

Deuretik : R/ : Mempengaruhi reabsorbsi natrium dan air

Vasodilator : R/ : Meningkatkan curah jantung

Captopril : R/ Untuk mengontrol kerja jantung

Diangosa 2

Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O₂

Kriteria :

(1)   Berpatisipasi pada aktivitas yang diinginkan untuk memenuhi kebutuhan perawatan diri sendiri

Intervensi

(1)   Periksa tanda vital sebelum dan setelah aktivitas

R/  :  Hipotensi ortostatik dapat terjadi karena efek obat 

(2)   Catat respon cardiopulmonal terhadap aktivitas

R/  :  Penurunan miokard untuk meningkatkan volume sekuncup selama aktivitas

(3)   Evaluasi peningkatan intoleran aktivitas

R/  :  Menunjukkan peningkatan decopensasi jantung dari kelebihan cairan

(4)   Berikan bantuan dalam aktivitas perawatan diri

R/  :  Pemenuhan kebutuhan perawatan diri pasien tanpa mempengaruhi stress miokard

DAFTAR PUSTAKA  

Blog Riyawan | Kumpulan Artikel Keperawatan & Farmasi

Dongoes, ME (1999), Rencana Asuhan Keperawatan, Edisi ke 3, Penerbit Buku Kedokteran, EGC, Jakarta.

RSUD Dr. SOETOMO (1994), Pedoman Diagnosis dan Terapi Lab / UPF Ilmu Penyakit Jantung, Surabaya.

Soeparman (1999), Ilmu Penyakit Dalam, Jilid II, Balai Pustaka, Penerbit FKUI, Jakarta.

Sylvia Anderson (1994), Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit, Alih Bahasa, Adi Dharma, Edisi II

Read More